Hipospadia

Definisi

Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra eksterna berada di bagian permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glanss penis).¹

Epidemiologi

Hipospadia terjadi kurang lebih pada 1 dari 250 kelahiran bayi laki-laki di Amerika Serikat. Pada beberapa negara insidensi hipospadia semakin meningkat. Laporan saat ini, terdapat peningkatan kejadian hipospadia pada bayi laki-laki yang lahir premature, kecil untuk usia kehamilan, dan bayi dengan berat badan rendah. Hipospadia lebih sering terjadi pada kulit hitam daripada kulit putih, dan pada keturunan Yahudi dan Italia.^1,2

Etiologi

Pembesaran tuberkulum kelamin dan perkembangan selanjutnya dari penis dan uretra tergantung pada tingkat testosteron selama embriogenesis. Jika testis gagal untuk menghasilkan jumlah yang cukup dari testosteron atau jika sel-sel struktur genital kekurangan reseptor androgen yang memadai yaitu enzim konversi androgen-5 alpha-reductase dapat menyebabkan hipospadia. Genetik dan faktor nongenetik terlibat dalam penyebab hipospadia dimana  angka kejadian keluarga dari hipospadia ditemukan pada sekitar 28% pasien.^5,6

Mekanisme genetik yang tepat mungkin rumit dan variabel. Penelitian  lain adalah turunan autosomal resesif dengan manifestasi tidak lengkap. Kelainan kromosom ditemukan secara sporadis pada pasien dengan hipospadia. Faktor nongenetik utama yang terkait dengan hipospadia adalah pemberian hormon seks. Peningkatan insiden hipospadia ditemukan di antara bayi yang lahir dari ibu dengan terapi estrogen selama kehamilan. Prematuritas juga lebih sering dikaitkan dengan hipospadia.²

Embriologi

Pada embrio berumur 2 minggu, baru terdapat dua lapisan ektoderm dan entoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, yang memisahkan ektoderm dan entoderm.⁶ Di bagian kaudal ektoderm dan entoderm tetap bersatu membentuk membrana kloaka. Pada permulaan minggu ke 6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang disebut genital tuberkel. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk lekukan dimana bagian lateralnya ada dua lipatan memanjang yang disebut genital fold. Selama minggu ke 7, genital tuberkel akan memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki. Bila wanita akan menjadi klitoris.⁶

Bila agenesis dari mesoderm, maka genital tuberkel tak terbentuk, sehingga penis juga tidak terbentuk. Bagian anterior dari membran kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu, sepasang lipatan yang disebut genital fold akan membentuk sisi dari sinus urogenitalia.⁶ Bila genital fold gagal bersatu diatas sinus urogenitalia maka akan timbul hipospadia. Selama periode ini juga, akan terbentuk genital swelling di bagian lateral kanan dan kiri. Hipospadia yang terberat yaitu jenis penoskrotal skrotal dan perineal, terjadi karena kegagalan fold dan genital swelling untuk bersatu di tengah – tengah.⁶

Anatomi Penis

Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora kavernosa yang dibungkus oleh tunika albugenia yang tebal dan fibrous dengan septum dibagian tengahnya. Uretra melintasi penis di dalam korpus spongiosum yang terletak dalam posisi ventral pada alur diantara kedua korpora kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal dari glan penis yang berbentuk konus. Fascia spermatika atau tunika dartos adalah suatu lapisan longgar penis yang terletak pada fascia tersebut. Dibawah tunika dartos terdapat fascia Bucks yang mengelilingi korpora kavernosa dan kemudian memisah untuk menutupi korpus spongiosum secara terpisah. Berkas neurovaskuler dorsal terletak dalam fascia Bucks diantara kedua kavernosa.^4,5,6

Klasifikasi

Barcat(1973) berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka hipospadia dibagi 5 tipe, yaitu :⁶

• Anterior (60-70%)

-          Hipospadia tipe glans

-          Hipospadia tipe coronal

• Midle (10-15%)

-          Hipospadia tipe penil

• Posterior (20%)

-          Hipospadia tipe penoscrotal

-          Hipospadia tipe perineal

Semakin ke proksimal letak meatus, semakin berat kelainan yang diderita dan semakin rendah frekuensinya.⁴ Pada kasus ini, 90% terletak di distal, dimana meatus terletak di ujung batang penis atau pada glans penis. Sisanya yang 10% terletak lebih proksimal yaitu ditengah batang penis, skrotum, atau perineum. Kebanyakan komplikasinya kecil, fistula, skin tag, divertikulum, stenosis meatal atau aliran kencang yang menyebar. Komplikasi ini dapat dikoreksi dengan mudah melalui prosedur minor.^2,4

Persiapan Operasi

Evaluasi preoperatif yang diperlukan termasuk ultrasonografi (untuk meyakinkan sistem urinari atas normal) dan standar prosedur pemeriksaan darah dan urin lengkap. Sebelum dilakukan operasi pasien diberikan antibiotik profilaksis. Sebelum dioperasi dilakukan uretroskopi untuk memastikan tidak ada anomali urinary tract seperti veromontanum, valve uretra atau striktur uretra. Jahitan traksi diletakkan di dorsal glans sehingga tekanan yang konstan ditempatkan pada penis sehingga mengurangi perdarahan.^2,6

Penatalaksanaan

Cangkok kulit pertama pada uretroplasti ditemukan oleh Nove-Joserand. Teknik ini terdiri dalam penggunaan split-thickness graft untuk mengisi saluran di penis untuk membangun uretra.² Dimana teknik ini membutuhkan stenting selama berbulan-bulan karena kontraktur melekat pada graft split-thickness. Multiple stenosis berganda dan striktur dapat terjadi dengan teknik ini, dan sudah ditinggalkan. Itu kemudian dipopulerkan oleh McIndoe, yang merekomendasikan stent yang dibiarkan di tempat selama 6 sampai 12 bulan untuk mengatasi kecenderungan untuk kontraktur. Teknik ini memiliki banyak komplikasi dan tidak digunakan untuk kasus-kasus rutin.²

Thiersche dan Duplay memberikan hasil yang memuaskan untuk perbaikan hipospadia pertama yang berhasil yang diikuti oleh orang lain. Meskipun JP Mettauer dari Virginia melaporkan perbaikan pertama yang berhasil hipospadia dan pembebasan dari jaringan menyebabkan chordae.² Ia tidak memiliki penggunaan kateter untuk diversi urin dan tekniknya tidak diikuti oleh orang lain. Thiersche dan Duplay melakukan perbaikan dua tahap di mana mereka pertama reseksi jaringan yang menyebabkan chordae dan meluruskan penis. kulit penis ditutup, dan bulan kemudian urethra dibangun dengan membuat insisi longitudinal bawah permukaan ventral saluran penis ke uretra, merusak kulit flaps lateral dan menutupi salurannya.² Kekurangan dari operasi ini adalah tidak adekuat memperpanjang uretra ke ujung dari glans penis.²

Suatu teknik  untuk perbaikan hipospadia diperkenalkan oleh Cecil selama pertengahan tahun 1940, yang dianggap sebagai fakta bahwa kulit penis yang cukup sulit untuk didapatkan dalam kasus-kasus.² Oleh karena itu setelah cordae dirilis dan meluruskan penis, pada tahap kedua (6 bulan kemudian) uretra itu dibuat dari kulit saluran ventral penis dengan membuat sayatan memanjang paralel. sayatan kemudian dibuat di skrotum, dan penis itu dijahit ke dasar skrotum, penjahitan kulit skrotum untuk tutupi penis lateral. Penis ditinggalkan di posisi ini selama 6 sampai 8 minggu selama uretra yang baru terbentuk dijahit.^2,6 Pada tahap ketiga skrotum dibebaskan dari penis, meninggalkan normal vaskularisasi dari kulit skrotum pada permukaan ventral penis untuk menutup neurouretra.^2,6

Tujuan repair hipospadia yaitu untuk memperbaiki kelainan anatomi baik bentuk penis yang bengkok karena pengaruh adanya chordae maupun letak osteum uretra eksterna. Sehingga dua hal pokok dalam repair hipospadia yaitu :⁶

1. Chordectomi, melepaskan chordae sehingga penis bisa lurus kedepan saat ereksi.
2. Urethroplasty, membuat osteum uretra eksterna diujung glans penis sehingga pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan

Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda disebut dua tahap. Hal yang harus diperhatikan dalam operasi hipospadia yaitu usia, tipe hipospadia, besarnya penis dan ada tidaknya cordae.⁶ Pada semua teknik operasi tersebut tahap pertama adalah dilakukannya eksisi chordae. Penutupan luka operasi dilakukan dengan menggunakan prepusium bagian dorsal dari kulit penis.⁴ Tahap pertama ini dilakukan pada usia 1,5 tahun – 2 tahun bila ukuran penis sesuai untuk usianya. Setelah eksisi cordae maka penis akan menjadi lurus, tapi meatus masih pada tempat yang abnormal. Pada tahap kedua dilakukan uretroplasti yang dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama.⁶

 Teknik Hipospadia bagian Distal

Reparasi hipospadia jenis ini dilakukan jika v – flap dari jadingan glans mencapai uretra normal setelah koreksi cordae, dibuat uretra dari “flip – flop” kulit. Flap ini akan membentuk sisi ventral dan lateral uretra dan dijahit pada flap yang berbentuk v pada jaringan glans, yang mana akan melengkapi bagian atas dan bagian sisi uretra yang baru.⁶ Beberapa jahitan ditempatkan dibalik v flap granular dipasangkan pada irisan permukaan dorsal uretra untuk membuka meatus aslinya. Sayap lateral dari jaringan glans ini dibawah kearah ventral dan didekatkan pada garis tengah. Permukaan ventral penis ditutup dengan suatu prepusium.⁶ Ujung dari flap ini biasanya berlebih dan harus dipotong. Di sini sebaiknya mempergunakan satu flap untuk membentuk permukaan dibagian belakang garis tengah.⁶

Desain granular flap berbentuk Z dapat dilakukan untuk memperoleh meatus yang baik secara kosmetik dan fungsional pemotongan berbentuk 2 dilaksanakan pada ujung glans dalam posisi tengah keatas.⁶ Rasio dimensi dari Z terhadap dimensi glanss adalah 1 : 3, dua  flap ini ditempatkan secara horisontal pada posisi yang berlawanan. Setelah melepaskan cordae, sebuah flap dua sisi dipakai untuk membentuk uretra baru dan untuk menutup permukaan ventral penis.⁶ Permukaan bagian dalam prepusium dipersiapkan untuk perpanjangan uretra. Untuk mentransposisikan uretra baru, satu saluran dibentuk diatas tunika albuginea sampai pada glans.⁶ Meatus uretra eksternus dibawa mwnuju glans melalui saluran ini. Bagian distal dari uretra dipotong pada bagian anterior dan posterior dengan arah vertikal kedua flap Trianggular dimasukkan ke dalam fisura dan dijahit dengan menggunakan benang 6 – 0 poli glatin. Setelah kedua flap dimasukkan dan dijahit selanjutnya anastomosis uretra pada glans bisa diselesaikan.^5.6

Teknik Hipospadia bagian Proksimal

Bila flap granular tidak bisa mencapai uretra yang ada, maka suatu graft kulit dapat dipakai untuk memperpanjang uretra. Selanjutnya uretra normal dikalibrasi untuk menentukan ukurannya (biasanya 12 french  anak umur 2 tahun).⁶ Segmen kulit yang sesuai diambil dari ujung distal prepusium. Graft selanjutnya dijahit dengan permukaan kasar menghadap keluar, diatas kateter pipa atau tube ini dibuat dimana pada ujung proksimalnya harus sesuai dengan celah meatus uretra yang lama dan flap granular dengan jahitan tak terputus benang kromic gut 6 – 0. Sayap lateral dari jaringan granular selanjutnya dimobilisasi kearah distal untuk menutup saluran uretra dan untuk membentuk glans kembali diatas uretra yang baru yang akan bertemu pada ujung glans.⁶

Komplikasi

Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia sangat dipengaruhi oleh banyak faktor antara lain faktor usia pasien, tipe hipospadia, tahapan operasi, ketelitian teknik operasi, serta perawatan pasca repair hipospadia.^2,3,4 Macam komplikasi yang terjadi, yaitu :

• Perdarahan
• Infeksi
• Fistel urethrokutan
• Striktur uretra, stenosis uretra
• Divertikel uretra

Komplikasi paling sering dari reparasi hipospadia adalah fistula, divertikulum, penyempitan uretral, dan stenosis meatus.^5,6 Penyebab paling sering dari fistula adalah nekrosis dari flap yang disebabkan oleh terkumpulnya darah dibawah flap. Fistula itu dapat dibiarkan sembuh spontan dengan reparasi sekunder 6 bulan sesudahnya.⁶ Untuk itu kateter harus dipakai selama 2 minggu setelah fistulanya sembuh, dengan harapan tepi-tepinya akan menyatu kembali, sedangkan kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari dua minggu.⁶

Penyempitan uretra adalah suatu masalah. Bila penyempitan ini padat, maka dilatasi uretra akan efektif. Pada penyempitan yang hebat, operasi sekunder diperlukan. Urethrotomy internal akan memadai untuk penyempitan yang pendek. Sedang untuk penyempitan yang panjang uretra harus dibuka disepanjang daerah penyempitan dan ketebalan penug dari graft kulit yang dipakaiuntuk menyusun kembali ukuran uretra. Suatu kateter dapat dipakai untuk mendukung skin graft.⁶

 Perawatan Pasca Operasi

Setelah operasi, pasien diberikan kompres dingin pada area operasi untuk dua hari pertama. Metode ini digunakan untuk mengurangi edema dan nyeri dan menjaga bekas luka operasi tetap bersih. Pada pasien dengan repair “flip – flop” diversi urinari dilakukan dengan menggunakan kateter paling kecil dan steril yang melewati uretra sampai ke kandung kemih. Pasien dengan kateter suprapubic dilepas pada hari ke lima post operatif dan di evaluasi ada tidaknya fistula.^2,5,6

#nb : pembuatan makalah ini masih jauh dari sempurna smoga bermanfaat!

DAFTAR PUSTAKA

1. Schnack T H, Zdravkovic S, Myrup C et al. Familial Aggregation of Hypospadias: A Cohort Study. 2007. www.americanjournalofepidemiology.com
2. Horton C E, Sadove R, Devine C J et al. Hypospadias, epispadias and Extrophy of the Bladder. Chapter 54. p 1337 – 1348.
3. Porter M P, Faizan M K, Grady R W et al. Hypospadias in Washington State: Maternal Risk Factors and Prevalence trend. 2011. http://www.pediatrics.org/cgi/content/full/115/4/e495
4. De Jong Wim, Samsuhidajat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. Ed.2. Penerbit Buku Kedokteran ECG. Jakarta.
5. Toms A P, Bullock K N, Berman LH. Descending urethral ultrasound of the native and reconstructed urethra in patients with hypospadias. 2003. www.thebritishjournalofradiology.com
6. Anonim. Hipospadia. 2011. Http://www.bedahugm.net/hipospadia